Copyright 2025 Vidal
About Conestat Alfa
REQUET: 07 aprile 2014
Conestat alfa : Mécanisme d'action

L'alfa Conestat, inibitore della esterasi del componente C1 del complemento umano ricombinante (RHC1INH) è un analogo del C1inh umano e viene estratto dal latte di latte che esprime il codifica genica per il C1inh umano. La sequenza di aminoacidi di Conestat alfa è identica a quella del C1inh endogeno.

La proteina plasmatica C1INH è il principale regolatore dell'attivazione dei sistemi di contatto e complemento in vivo. I pazienti con angiodema ereditario (AOH) hanno un deficit eterozigote della proteina plasmatica C1INH. Di conseguenza, possono soffrire di un'attivazione incontrollata dei sistemi di contatto e del complemento, con la formazione di mediatori infiammatori, che si manifesta a livello clinico per la comparsa di crisi acute angoli.

Il C1INH ha un effetto inibitorio su diverse proteasi (proteasi target) dei sistemi di contatto e supplemento. È stato valutato l'effetto dell'Alfa Conestat sulle seguenti proteasi target in vitro: C1S Activated, Kallicréine, Factor Xiia e Factor Xia. La cinetica dell'inibizione ha dimostrato di essere paragonabile a quella osservata per il C1inh umano derivato dal plasma. 

intervalli contenenti la sostanza