= About Agalsidasi Alfa
201316 janvier 2013
AGALSIDASE ALFA: meccanismo d'azione
L'Agalsidasi Alfa è prodotta in una linea cellulare umana; Fornisce un profilo di glicosilazione umana che ha un'azione sull'assorbimento effettuato dai recettori del mannosio-6-fosfato situato sulla superficie delle cellule bersaglio.
La malattia di Fabry è un disturbo di stoccaggio di glicosfingolipidi causati da un'attività carente dell'enzima lisosomiale chiamato alfa-galattosidasi A, causando un accumulo di globotriaosilceramide (che è anche chiamato GB3 o CTH), glicosfingoliding substrato di questo enzime. L'agalsidasi Alfa catalizza l'idrolisi di GB3 separando dalla molecola un residuo di Galattosio terminale. La somministrazione di questo enzima riduce quindi l'accumulo di GB3 in molti tipi di cellule, in particolare le cellule endoteliali e parenchimali.
intervalli contenenti la sostanza
= file dci vidal
= I fogli vidali DCI costituiscono una base di conoscenza farmacologica e terapeutica, proposta agli operatori sanitari, oltre ai documenti normativi pubblicati.
Agalsidasi Alfa 1 mg/ml Sol Diluer P Perf
Ultima modifica: 06/01/2025 - Revisione: 15/09/2023
| ATC |
|---|
A - modi digestivi e metabolismo A16 - digestivo e metabolismo A16A - Altri farmaci di modi digestivi e metabolismo A16AB - Enzimi A16AB03 - Agalsidasi Alfa |
| Rischio in gravidanza e allattamento | DOPANT | vigilanza | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Indicazioni e metodi di amministrazione Agalsidasi Alfa 1 mg/ml Sol Diluer P Perf Indicazioni
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Maladie de Fabry
dosaggio Presa unità ML- Agalsidasi Alfa: 1 mg/1 ml
Termini amministrazione - percorso endovenoso (in infusione)
- da diluire prima dell'amministrazione
- somministrare per infusione endovenosa di 40 minuti
dosaggio || 65 anni || 385 Patient de 7 an(s) à 65 an(s) - Patient quel que soit le poids
- Fabry Disease
- Dosaggio standard
- 0,2 mg/kg 1 volta questo giorno ogni 2 settimane
= Termini di somministrazione del trattamento- Administrer par perfusion intraveineuse de 40 minutes
- non somministrare un altro trattamento con la stessa linea di infusione
incompatibilità fisico-chimica - Compatibilità con una certa amministrazione necessaria
- Compatibilità con determinati solventi
- farmaci incompatibilità
Indicazioni
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Maladie de Fabry
dosaggio Presa unità ML- Agalsidasi Alfa: 1 mg/1 ml
Termini amministrazione - percorso endovenoso (in infusione)
- da diluire prima dell'amministrazione
- somministrare per infusione endovenosa di 40 minuti
dosaggio || 65 anni || 385 Patient de 7 an(s) à 65 an(s) - Patient quel que soit le poids
- Fabry Disease
- Dosaggio standard
- 0,2 mg/kg 1 volta questo giorno ogni 2 settimane
Presa unità ML- Agalsidasi Alfa: 1 mg/1 ml
Termini amministrazione - percorso endovenoso (in infusione)
- da diluire prima dell'amministrazione
- somministrare per infusione endovenosa di 40 minuti
dosaggio || 65 anni || 385 Patient de 7 an(s) à 65 an(s) - Patient quel que soit le poids
- Fabry Disease
- Dosaggio standard
- 0,2 mg/kg 1 volta questo giorno ogni 2 settimane
- percorso endovenoso (in infusione)
- da diluire prima dell'amministrazione
- somministrare per infusione endovenosa di 40 minuti
dosaggio || 65 anni || 385 Patient de 7 an(s) à 65 an(s) - Patient quel que soit le poids
- Fabry Disease
- Dosaggio standard
- 0,2 mg/kg 1 volta questo giorno ogni 2 settimane
Patient de 7 an(s) à 65 an(s)
- Patient quel que soit le poids
- Fabry Disease
- Dosaggio standard
- 0,2 mg/kg 1 volta questo giorno ogni 2 settimane
= Termini di somministrazione del trattamento- Administrer par perfusion intraveineuse de 40 minutes
- non somministrare un altro trattamento con la stessa linea di infusione
incompatibilità fisico-chimica - Compatibilità con una certa amministrazione necessaria
- Compatibilità con determinati solventi
- farmaci incompatibilità
Informazioni relative alla sicurezza del paziente Agalsidasi Alfa 1 mg/ml Sol Diluer P Perf Livello di rischio: x Critique III Haut II moderato I BAS
Contre-indications x= Critica= Livello di gravità: | Contre-indication absolue - Ipersensibilità a uno dei componenti
Precauzioni II Moderato= Livello di gravità: precauzioni - allattamento al seno
- bambino inferiore a 7 anni
- gravidanza
- Insufficienza epatica
- Insufficienza renale: clearance della creatinina <60 ml>
- Patient traité à domicile
- reazioni collegate all'infusione, storia (di)
- = Soggetto di età
interazioni farmacologiche Fare riferimento alle interazioni farmacologiche del paragrafo della documentazione ufficiale del prodotto
allattamento al seno
Controindicazioni e precauzioni per l'uso gravidanza (mese) || 439 Allaitement 1 2 3 4 5 6 | || 446 7 8 9 Rischi II II II= Precauction
Rischi collegati al trattamento - Rischio di formazione di anticorpi
- Rischio di reazione di ipersensibilità
- Rischio di reazione legata all'infusione
= Trattamento - da diluire prima dell'amministrazione
- Traceability consigliato
Trattamento da fermare definitivamente in caso di ... - = Trattamento da fermare in caso di comparsa di una reazione di ipersensibilità
Information des professionnels de santé et des patients - Info Health Professore: forma il paziente in auto-iniezione rispettando i criteri di ammissibilità
Effetti indesiderati
Sistemi 000) || 473 Fréquence basse (<1/1 000) Frequenza sconosciuta ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE saturazione in ossigeno ridotto (poco frequente)
Dermatologie Ultriciage (frequente)
iperidrosi (frequente)
Acne (frequente) | 485
Eruption cutanée (frequente) || 487
Prurit (frequente)
Eritema cutaneo(Fréquent)
= Livedo Reticolare (non molto frequente)
Vari Frisson (Très fréquent)
Oppression thoracique (frequente)
Sindrome pseudogripale (frequente)
ASTHENIA (molto frequente)
Resey of Cold(Fréquent)
Fièvre (molto frequente)
REASUE DELLA PRESO(Peu fréquent)
Fatica (molto frequente)
= dolore degli arti (molto frequente)
Sensation de chaleur (frequente)
= PERIFERALE ODEM (molto frequente)
Ten (frequente)
quel dolore toracico (molto frequente) 520
Douleur
immuno-allergologia Angioedema(Peu fréquent)
Ipersensibilità (frequente)
= Reazione anafilattica (poco frequente) || 528
INSTRUMENTATION Eruzione della pelle nel punto di iniezione(Peu fréquent)
Reazione collegata all'infusione
Ophthalmology = Hypersecretion Lacrymal(Fréquent)
Réflexe cornéen (diminution) (non molto frequente)
Orl, stomatologia Dysgueusie (frequente)
Parosmia (non molto frequente) | 542
Pharyngite (frequente) || 544
Hypersécrétion oropharyngée (economico)
Rhinorrea (frequente)
Ongeling (frequente)
ACOUCHENE Sensazione di Vertigo
Sensation de vertige (molto frequente)
Pronto alla gola stretta (frequente)
rinofaringite (molto frequente)
Vertigo | Cardiovascolare
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE sfugge congestizio (frequente)
Tachyarithmie (non frequente)
Tachycardia (frequente) || 566
Palpitation Ipotensione arteriosa
Hypotension artérielle (frequente)
Ipertensione (frequente)
Malaise (frequente)
Fibrillation auriculaire (frequente)
Arithmie
= ischemia miocardica
cardiopatia
Ventricolare Overysstole
= Insufficienza cardiaca
Sistema digestivo Gêne abdominale (frequente)
Nausea (molto frequente)
Dirrhée (molto frequente)
= dolore addominale (molto frequente) | 590
Vomissement (molto frequente)
Sistema muscoloscheletrico Dorsalgia(Très fréquent)
dolore muscolare (molto frequente)
dolore articolare (frequente) || 599
Gêne musculo-squelettique (frequente)
Swelling articolare (frequente)
= Sistema nervoso ipoestesia(Très fréquent)
Caphalée | Frequente) || 608 (Très fréquent)
Névralgie (molto frequente)
Tremg (molto frequente)
PARESTHEA (molto frequente)
ipersonnia(Fréquent)
SYSTÈME RESPIRATOIRE toux (molto frequente)
Dispnea (molto frequente)
| Livello di rischio: | x Critique | III Haut | II moderato | I BAS |
|---|
Contre-indications x= Critica= Livello di gravità: | Contre-indication absolue - Ipersensibilità a uno dei componenti
x= Critica
= Livello di gravità: | Contre-indication absolue - Ipersensibilità a uno dei componenti
|
Precauzioni II Moderato= Livello di gravità: precauzioni - allattamento al seno
- bambino inferiore a 7 anni
- gravidanza
- Insufficienza epatica
- Insufficienza renale: clearance della creatinina <60 ml>
- Patient traité à domicile
- reazioni collegate all'infusione, storia (di)
- = Soggetto di età
II Moderato
= Livello di gravità: precauzioni - allattamento al seno
- bambino inferiore a 7 anni
- gravidanza
- Insufficienza epatica
- Insufficienza renale: clearance della creatinina <60 ml>
- Patient traité à domicile
- reazioni collegate all'infusione, storia (di)
- = Soggetto di età
|
interazioni farmacologiche Fare riferimento alle interazioni farmacologiche del paragrafo della documentazione ufficiale del prodotto
Fare riferimento alle interazioni farmacologiche del paragrafo della documentazione ufficiale del prodotto
allattamento al seno
| Controindicazioni e precauzioni per l'uso | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Rischi collegati al trattamento - Rischio di formazione di anticorpi
- Rischio di reazione di ipersensibilità
- Rischio di reazione legata all'infusione
= Trattamento - da diluire prima dell'amministrazione
- Traceability consigliato
Trattamento da fermare definitivamente in caso di ... - = Trattamento da fermare in caso di comparsa di una reazione di ipersensibilità
Information des professionnels de santé et des patients - Info Health Professore: forma il paziente in auto-iniezione rispettando i criteri di ammissibilità
Effetti indesiderati
| Sistemi | 000) || 473 | Fréquence basse (<1/1 000) | Frequenza sconosciuta |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| Dermatologie | |||
| Vari | |||
| immuno-allergologia | |||
| INSTRUMENTATION | |||
| Ophthalmology | |||
| Orl, stomatologia | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| Sistema digestivo | |||
| Sistema muscoloscheletrico | |||
| = Sistema nervoso | |||
| SYSTÈME RESPIRATOIRE |
vedi anche sostanze
Agalsidasi Alfa
chimica
| Iupac | Isoenzima A di alfa-galattosidasi huma 001 |
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dosaggio
| Dose giornaliera definita (OMS) |
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