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Agalsidasi Alpha*
| 3,5 mg |
Excopients:phosphate monosodique monohydraté, polysorbate 20, chlorure de sodium, hydroxyde de sodium, eau pour préparations injectables.
Effetto noto: Questo medicinale contiene 14,2 mg di sodio per bottiglia ..
1 ml di soluzione da diluire per l'infusione contiene 1 mg di alfa Agalsidasi.
* L'agalsidasi alfa è la proteina α-galattosidasi umana prodotta dall'ingegneria genetica umana in una linea cellulare umana.
re -lagal è indicato nelle enzimoterapie sostitutive a lungo termine, quando la diagnosi medica de fabry (deficit nella α-galattosidasi A) nei pazienti.
dosaggio e modalità di amministrazione |
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MISES EN GARDE et PRÉCAUTIONS D'EMPLOI |
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Traceability:
- Per migliorare la tracciabilità dei farmaci biologici, il nome e il numero batch del prodotto somministrato devono essere chiaramente registrati.
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= Reazioni idiosincraiche legate all'infusione:
- 13,7% dei pazienti adulti trattati hanno sofferto di reazioni idiosincratiche legate all'infusione. Quattro dei 17 bambini (23,5%) anziani ≥ 7 anni inclusi negli studi clinici hanno presentato almeno una reazione all'infusione per un periodo di trattamento di 4,5 anni (durata media di circa 4 anni). Tre degli 8 bambini (37,5%) anziani <7 anni hanno presentato almeno una reazione legata all'infusione per durata media di osservazione 4,2 anni. i sintomi più frequenti erano seguenti: brividi, mal testa, nausea, pirexia, soffi congestizia e affaticamento. sono state riportate gravi reazioni all'infusione. stati notevolmente segnalati seguenti sintomi: piressia, tachicardia, orticaria, nausea>
- L'aspetto delle reazioni collegate all'infusione è generalmente avvenuta tra 2 E e 4 E I primi mesi successivi all'inizio del trattamento da parte di Replagal, sebbene sia stata anche segnalata un'apparizione tardiva (dopo 1 anno). Questi effetti sono diminuiti nel tempo. In caso di reazioni di intolleranza all'infusione acuta, moderata o leggera, è necessario richiedere immediatamente l'attenzione di un medico e prendere le misure necessarie. È possibile interrompere temporaneamente l'infusione (per 5-10 minuti) fino a quando i sintomi scompaiono. L'infusione può quindi essere continuata. È possibile che le reazioni lievi e temporanee non richiedano né cure mediche né interruzione dell'infusione. Inoltre, il prerequisito per antistaminici e/o corticosteroidi somministrati per osso o per via endovenosa da 1 a 24 ore prima dell'infusione può evitare reazioni consecutive nei pazienti che richiedono un trattamento sintomatico.
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Reazioni di ipersensibilità:
- o sono state riportate reazioni di ipersensibilità. In caso di reazioni anafilattiche o grave ipersensibilità, la somministrazione di replica deve essere immediatamente interrotta e deve essere stabilita un trattamento adeguato. Gli attuali standard medici per i trattamenti di emergenza devono essere rispettati.
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Anticorpi anti-proteina:
- Come per tutti i prodotti farmaceutici proteici, è probabile che i pazienti sviluppino anticorpi diretti contro la proteina. Una risposta dell'anticorpo IgG a basso contenuto di tito è stata osservata in circa il 24% dei pazienti maschi trattati con replica. Secondo i dati limitati, questa percentuale si è rivelata inferiore (7%) nella popolazione pediatrica maschile. Apparentemente, questi anticorpi IgG appaiono dopo circa 3-12 mesi di trattamento. Dopo 12-54 mesi di trattamento, il 17% dei pazienti trattati con replica ha continuato ad essere positivo negli anticorpi, mentre il 7% di essi ha mostrato segni di tolleranza immunologica, dimostrati dalla scomparsa degli anticorpi IgG nel tempo. Il restante 76% era negativo negli anticorpi durante lo studio. Nei bambini di> 7 anni, 1 pazienti su 16 del sesso maschile è stato testato positivo per gli anticorpi anti-agalsidasi ALFA durante lo studio. In questo paziente non è stato rilevato alcun aumento dell'incidenza degli effetti collaterali. Nei bambini <7 anni, nessun paziente su 7 del sesso maschile è stato testato positivo per gli anticorpi anti-agalsidasi ALFA. Una sierologia negli anticorpi IgE non associati all'anafilassi è stata descritta in un numero molto limitato di pazienti durante gli studi clinici.
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pazienti con insufficienza renale:
- L'esistenza di un significativo deterioramento della funzione renale può limitare la risposta renale all'enzimoterapia sostitutiva, probabilmente a causa di modifiche patologiche alla base irreversibile. In questo caso, la diminuzione della funzione renale rimane nei limiti normali della progressione naturale della malattia.
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Sodio:
- Questo farmaco contiene 14,2 mg di sodio per bottiglia, che equivale allo 0,7% dell'assunzione alimentare giornaliera massima raccomandata dall'OMS di 2 g di sodio per sodio per 2 g di sodio per sodio per 2 g di adulti.
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Fertilità/gravidanza/allattamento |
Gravidanza:
Esistono dati molto limitati sui casi di gravidanza esposti a Replagal. Gli studi condotti negli animali non hanno messo in evidenza effetti deleteri diretti o indiretti sulla gestazione o lo sviluppo embrionale/fetale in caso di esposizione durante l'organogenesi ( CF Security preclinica). Replagal sarà prescritto con precauzione con le donne in gravidanza.
allattamento al seno:
Non sappiamo se Replagal sia escreto nel latte materno. Replagal sarà prescritto solo con cautela nelle donne che stanno allattando.
Fertilità:
non è stato osservato sulla fertilità dei maschi durante gli studi riproduttivi nel ratto maschile.
guida e utilizzo di macchine |
readlagal non ha alcun effetto o un effetto trascurabile sulla capacità di condurre veicoli e utilizzare veicoli e utilizzare veicoli e macchine.
delle dosi fino a 0,4 mg/kg una volta alla settimana sono stati utilizzati negli studi clinici e il loro profilo di tolleranza non era diverso da quello della dose raccomandata della dose raccomandata 0,2 mg/kg ogni due settimane.
non clinici da studi di tossicologia della somministrazione ripetuta non hanno rivelato alcun rischio particolare per l'uomo. Nessun potenziale genotossico o cancerogeno è stato evidenziato. Gli studi tossicologici sulla riproduzione, condotti sulla femmina del ratto e del coniglio, non hanno rivelato alcun effetto sulla gestazione o sullo sviluppo del feto. Non è stato condotto alcun studio per quanto riguarda lo sviluppo parto o perinatale/post-natale. Non sappiamo se i passaggi replica nella placenta. |
Les données non cliniques issues des études de toxicologie en administration répétée n'ont pas révélé de risque particulier pour l'homme. Aucun potentiel génotoxique ou cancérogène n'a été mis en évidence. Les études toxicologiques sur la reproduction, réalisées sur la femelle du rat et du lapin, n'ont révélé aucun effet sur la gestation ou sur le développement du fœtus. Aucune étude n'a été menée concernant la parturition ou le développement périnatal/post-natal. On ne sait pas si Replagal passe dans le placenta.
In assenza di studi di compatibilità, questo farmaco non deve essere miscelato con altri farmaci.
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Durata di conservazione:
- 2 anni.
da mantenere in frigorifero (tra 2 ° C e 8 ° C).
La stabilità fisica e chimica in uso è stata dimostrata per 24 ore a 25 ° C.
Da un punto di vista microbiologico, il prodotto deve essere somministrato immediatamente. Se non viene somministrato immediatamente, la durata e le condizioni di conservazione prima dell'uso sono sotto la responsabilità dell'utente e normalmente non devono superare le 24 ore a una temperatura tra 2 e 8 ° C, tranne in caso di diluizione fatta in condizioni di Asepsis validate e controllate.
= Manipolazione/eliminazione modale |
- necessario.
- Qualsiasi modifica della dose deve essere effettuata solo su richiesta del medico curante.
- Diluer le volume total de la solution à diluer Replagal requis dans 100 ml d'une solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %). Veiller à garantir la stérilité des solutions préparées car Replagal ne contient ni conservateur ni agent bactériostatique ; les mesures d'asepsie doivent être respectées. Après dilution, la solution doit être mélangée doucement sans l'agiter.
- Data l'assenza di conservatori, si consiglia di iniziare l'infusione il più presto possibile una volta effettuata la diluizione ( CF Metodi di conservazione).
- Prima della somministrazione, la soluzione deve essere il soggetto possibile scolorimento.
- La soluzione è per uso singolo. Eventuali farmaci non utilizzati o di rifiuti devono essere eliminati in conformità con i regolamenti in vigore.
prescrizione/consegna/supporto |
elenco I
| Origine soggetta alla prescrizione ospedaliera. |
| AMM | EU/1/01/01/01/001; CIP 3400956340057 (2001, RCP Rev 26.05.2023). |
| raccolta. |
| Cessione e prezzo di responsabilità (HT) di UCD: |
| UCD 3400892388618 (bottiglia da 3,5 ml): 1255.560 euro. |
| registrato nell'elenco delle retrocessioni con cure al 100%. |
| registrato nell'elenco delle specialità supportate oltre al GHS. |
= Titolare dell'AMM: Takeda Pharmaceuticals International Ag Ireland Branch, blocco 2 Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublino 2, D02 HW68, Irlanda.
Laboratorio 
