I recos vidali sono sintesi delle raccomandazioni terapeutiche di ANSM, del ha e del Società savanti francese e internazionale, scritto dal Comitato scientifico Vidal ed esperti sul campo. || 596
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== La malattia di Crohn
Maladie de Crohn
1
= Il sospetto della malattia di Crohn
Quando si sospetta la diagnosi, è necessaria un'opinione specializzata nella gastroenterologia per creare un'endoscopia con biopsie in aree malate e sane.
2
= Valutazione della posizione delle lesioni e dell'attività
La scelta del trattamento tiene conto dell'attività della malattia, della sua gravità, dell'estensione delle lesioni (estensione all'intestino tenue, alta posizione della malattia, lesioni della regione anoperinea), presenza o meno a complicanze, fattori di rischio per la ricorrenza (frequenza di spinte, scarsa risposta ai trattamenti precedenti, ecc.), Al trattamento del paziente. La valutazione deve includere una ileocoloscopia e, possibilmente, un imaging dello scanner o della risonanza magnetica (vedere il monitoraggio e l'adattamento del trattamento).
3
= Gestione complessiva del paziente
= Oltre all'emergenza, l'assistenza ai pazienti tiene conto delle sue informazioni e, se necessario, l'impatto psicologico della malattia (vedere i consigli ai pazienti).
4
= Induzione della remissione
Posizione ileale o ileocolica della luce o di moderata attività: se i sintomi sono molto leggeri, è possibile l'astensione terapeutica. Altrimenti, il budesonide (corticosteroide per via orale, ma di azione ileale preponderante) viene utilizzata in 1 re intenzione: è meno efficace, ma meglio tollerato di un corticosteroide dell'azione sistemica ( Nizza, 2019). En l'absence de réponse favorable au budésonide à 4-8 semaines, une corticothérapie d'action systémique (prednisone ou prednisolone) à la dose de 1 mg/kg par jour est indiquée.
Posizione ileale o ileocolica dell'attività grave: una terapia corticosteroidi di azione sistemica è indicata in possibile associazione con un immunosoppressore (azatioprina 1,5 mg/kg al giorno). In caso di intolleranza o insufficienza della terapia corticosteroidi, è indicato il trattamento anti-TNFα (Adalimumab SC o infliximab IV).
Posizione estesa dell'intestino tenue: un'associazione corticosteroide e azatioprina o un trattamento con anti-TNFα (Adalimumab SC o infliximab IV) è indicata con supporto nutrizionale, specialmente nei bambini.
= Forma di colica: la budesonide non è indicata. La terapia con corticosteroidi è prescritta in forme da moderate a gravi, in possibile combinazione con azatioprina. In caso di fallimento o intolleranza, deve essere prescritto un anti-TNFα (adalimumab SC o infliximab IV).
= Utékinumab, Védolizumab o Risankizumab sono raccomandati in 3 E Line, in caso di fallimento del trattamento convenzionale e anti-TNFα, o in caso di intolleranza o controindicazione a questi farmaci.
5
= Mantenimento della remissione
A causa della frequenza delle recidive, la creazione di un trattamento per la manutenzione della remissione è necessaria dalla fine della spinta (vedere il monitoraggio e l'adattamento del trattamento).
1
= Il sospetto della malattia di Crohn
Quando si sospetta la diagnosi, è necessaria un'opinione specializzata nella gastroenterologia per creare un'endoscopia con biopsie in aree malate e sane.
2
= Valutazione della posizione delle lesioni e dell'attività
La scelta del trattamento tiene conto dell'attività della malattia, della sua gravità, dell'estensione delle lesioni (estensione all'intestino tenue, alta posizione della malattia, lesioni della regione anoperinea), presenza o meno a complicanze, fattori di rischio per la ricorrenza (frequenza di spinte, scarsa risposta ai trattamenti precedenti, ecc.), Al trattamento del paziente. La valutazione deve includere una ileocoloscopia e, possibilmente, un imaging dello scanner o della risonanza magnetica (vedere il monitoraggio e l'adattamento del trattamento).
3
= Gestione complessiva del paziente
Oltre all'emergenza, l'assistenza ai pazienti tiene conto delle sue informazioni e, se necessario, l'impatto psicologico della malattia (vedere i consigli ai pazienti).
4
= Induzione della remissione
Posizione ileale o ileocolica della luce o di moderata attività: se i sintomi sono molto leggeri, è possibile l'astensione terapeutica. Altrimenti, il budesonide (corticosteroide per via orale, ma di azione ileale preponderante) viene utilizzata in 1 re intenzione: è meno efficace, ma meglio tollerata di un corticosteroide dell'azione sistemica ( Nizza, 2019). In assenza di una risposta favorevole ai budget a 4-8 settimane, è indicata la terapia corticosteroidi dell'azione sistemica (prednisone o prednisolone) in una dose di 1 mg/kg al giorno.
Posizione ileale o ileocolica dell'attività grave: una terapia corticosteroidi di azione sistemica è indicata in possibile associazione con un immunosoppressore (azatioprina 1,5 mg/kg al giorno). In caso di intolleranza o insufficienza della terapia corticosteroidi, è indicato il trattamento anti-TNFα (Adalimumab SC o infliximab IV).
Posizione estesa dell'intestino tenue: un'associazione corticosteroide e azatioprina o un trattamento con anti-TNFα (Adalimumab SC o infliximab IV) è indicata con supporto nutrizionale, specialmente nei bambini.
Forma di colica: la budesonide non è indicata. La terapia con corticosteroidi è prescritta in forme da moderate a gravi, in possibile combinazione con azatioprina. In caso di fallimento o intolleranza, deve essere prescritto un anti-TNFα (adalimumab SC o infliximab IV).
Utékinumab, Védolizumab o Risankizumab sono raccomandati in 3 E Line, in caso di fallimento del trattamento convenzionale e anti-TNFα, o in caso di intolleranza o controindicazione a questi farmaci.
5
= Mantenimento della remissione
A causa della frequenza delle recidive, la creazione di un trattamento per la manutenzione della remissione è necessaria dalla fine della spinta (vedere il monitoraggio e l'adattamento del trattamento).
Caso speciale
La malattia di Crohn nei bambini
Il rischio di sviluppare la malattia di Crohn è da 4 a 6 volte più importante quando viene raggiunto uno dei genitori. Nei bambini, la malattia di Crohn suona principalmente sulla crescita e una violazione della curva di distinzione dello stato è frequente. Le manifestazioni extradigestive sono spesso in primo piano, specialmente negli adolescenti in cui si osserva talvolta il ritardo puberale. La nutrizione enterale può essere un'alternativa al trattamento con corticosteroidi quando le difficoltà nutrizionali sono in primo piano. In caso di trattamento con corticosteroidi, è indicata l'associazione con un immunosoppressore. Nei bambini e adolescenti che non hanno risposto a un trattamento convenzionale tra cui corticosteroide, immunomodulatore e trattamento nutrizionale di 1 re intenzione, o in cui questi trattamenti sono scarsamente tollerati o controindicati, vengono utilizzati anti-TNF (infliximab e adalimumab) (AMM da 6 anni). Nelle coorti trattate da infliximab o cure convenzionali, sono state osservate più complicanze del MICI con l'infliximab (fistole, ascessi, stenosi digestive) e una simile evoluzione globale al di fuori di queste complicanze ( Sintesi dell'opinione dell'opinione della commissione di transparenza, HAS, novembre 2022). Le thalidomide peut être utilisé dans le cadre de prescription compassionelle (CPC) en cas de maladie de Crohn active, sévère chez les enfants de plus de 6 ans qui n'ont pas répondu à un traitement approprié et bien conduit par corticoïde, immunosuppresseur ou anti-TNF ou chez lesquels ces traitements sont contre-indiqués ou mal tolérés (ANSM, août 2022).
Crohn e malattia di Woman di gravidanza/gravidanza
La fertilità è normale. Il design non deve essere raccomandato durante un periodo attivo della malattia a causa del rischio di parto prematuro. Se il design avviene durante un periodo di remissione, il rischio di spinta è identico a quello di una donna senza precedenti. Le condizioni del parto devono essere discusse tra ostetrica e gastroenterologo, in particolare in caso di fistola anoperinea. In caso di spinta, è possibile utilizzare corticosteroidi. In caso di trattamento con azatioprina, sebbene l'AMM raccomanda una sospensione del trattamento, gli esperti ritengono che sia possibile continuare durante la gravidanza, in assenza di rischio noto nelle specie umane per le donne e per il feto. Gli anti-TNF sono spesso perseguiti durante i primi 2 quarti di gravidanza, o persino durante la gravidanza in caso di alto rischio di spinta.
= Forte colite tomba
Una vasta malattia di Crohn colica può essere presentata nella forma clinica di una grave colite acuta (definita dai criteri di Trulove e Witts tenendo conto del numero di feci sanguinanti, temperatura, polso, emoglobinemia e CRP). Il ricovero in ospedale in un ambiente specializzato è indispensabile per la sorveglianza medica, la somministrazione di terapia corticosteroidi mediante rotta IV con il resto dell'intestino. In caso di fallimento del trattamento a 5 E-7 E Day sono raccomandati un trattamento medico di 2 E linea (ciclosporina, esclusa AMM o infliximab) o una colectomia. Le complicazioni da temere sono coleectasi, perforazione del colon e enormi emorragie.
Colica pura
= Le forme di colica pura entrano (con rettocolite emorragica e colite non classificata) nel contesto delle malattie infiammatorie intestinali croniche (IBD). Si manifestano soprattutto dalla diarrea, dalla presenza di sangue nelle feci, dal dolore del colon, persino a una sindrome subocclusiva. Il trattamento è essenzialmente medico e utilizza la terapia corticosteroidi, associata o meno all'azatioprina. La colectomia totale viene raramente praticata al di fuori delle complicanze neoplastiche.
Forma ileale pura
In forme ileali pure, predominano il dolore nella fossa iliaca destra e la nausea, con la presenza di diarrea e la frequente palpazione di una massa sulla fossa iliaca destra. Sono possibili un disagio in transito, anche episodi subocclusivi. Il trattamento usa la budesonide. In caso di fallimento o effetto insufficiente, possono essere associati corticosteroidi sistemici. Tuttavia, l'uso della chirurgia è spesso necessario, specialmente quando il coinvolgimento ileale è breve, in assenza di una risposta al trattamento farmacologico.
= Forma esogastrododenale
= Nelle forme esogastroduodenali, gli inibitori della pompa protonica sono utili, associati o meno ai corticosteroidi o persino azatioprina o metotrexato o infliximab. In caso di stenosi, vengono utilizzate dilazioni o chirurgia.
Fistole anoperineali
= Sono spesso complessi e devono essere valutati da un esame da un operatore esperto e una risonanza magnetica pelvica. Il trattamento utilizza il drenaggio di ascessi (Séton), immunosoppressori (azatioprina) e infliximab. Le fistole rettovaginali non richiedono un trattamento locale se sono basse e se la malattia intestinale è ben controllata. Le fistole elevate vengono trattate incollate, progressi o interposizione muscolare.
= Forma con sottonutrizione
= Nessun regime ha un'efficacia specifica dimostrata nella malattia di Crohn, tuttavia a volte può verificarsi una sottonutrizione grave ed è importante prevenirlo e correggerlo mediante gestione nutrizionale. Quest'ultimo è particolarmente utile nei bambini e negli adolescenti, in pazienti trovati o in periodo perioperatorio. La dieta enterale della vita notturna viene utilizzata per trattare le spinte e migliorare le condizioni nutrizionali nei bambini. Il cibo parenterale prolungato non ha dimostrato efficienza ed espone a complicanze infettive.
Eventi extra-intestinali
= Reumatologico: le artropatie periferiche si evolvono in parallelo con spinte intestinali, a parte l'artrite poliarticolare delle dita che possono evolversi in isolamento. Il trattamento è quello della spinta della malattia di Crohn (corticosteroidi, anti-TNF). Il reumatismo assiale (spondilite anchilosante) evolve indipendentemente le spinte. Il trattamento si basa su metotrexato e anti-TNF.
= Dermatologico: il trattamento dell'eritema nodoso è quello della malattia di Crohn Causal. Il trattamento di Pyoderma Gangrenosum riposare sulla terapia corticosteroidi e/o infliximab.
= Epatobiliari: la colangite sclerosante primaria (CSP) è sospettata di dati biologici (colestasi anicterica) e la sua diagnosi si basa sulla colangio-irm. L'esistenza di un CSP aumenta il rischio di colangiocarcinoma e carcinoma del colon -retto (colonscopie di rilevazione annuale dalla diagnosi).
= Monitoraggio e adattamento del trattamento
Valutazione dell'attività della malattia
L'attività della malattia è apprezzata da un indice clinicologico, dall'indice di attività della malattia di Crohn o CDAI: remissione Se CDAI <150, attività di luce tra 150 e 220, moderata tra 220 e 450, grave sopra 450. Il CDAI tiene conto del numero di feci liquide, dolori addominali, peso generale, emoglobina extra-estinale su 7 giorni. Ti consente di apprezzare l'efficacia dei trattamenti negli studi clinici, ma non è un buon marcatore di guarigione mucosa.
= Un semplice elemento di valutazione è anche la frequenza delle spinte:
Una singola spinta per un periodo di 12 mesi a priori giustifica il trattamento con corticosteroidi,
Due o più spinte per un periodo di 12 mesi giustificano senza dubbio associare azatioprina o metotrexato con il corticosteroide.
La valutazione clinica e la valutazione dell'attività consentono di definire un certo numero di situazioni:
= Remissione: CDAI <150.
= Risposta alla terapia: rilasciare il CDAI almeno 100 punti.
= RABORATO: riapparizione dei sintomi in un paziente in remissione clinica, preferibilmente con conferma biologica (CRP) o mediante imaging radiologico o endoscopico. Le recidive sono qualificate prima se si verificano meno di 3 mesi dopo la remissione e frequenti se ci sono almeno 2 all'anno.
= Corticressictor: malattia sempre attiva (CDAI> 150) nonostante la terapia corticosteroide sistemica di 0,75 mg/kg al giorno per 4 settimane.
Corticodipendenza: pazienti che non sono in grado di ridurre la terapia corticosteroidi al di sotto di 10 mg di prednisolone/prednisone al giorno o 3 mg di budget al giorno, entro 3 mesi dalla creazione di terapia corticosteroidi o pazienti con una ricaduta entro 3 mesi dall'arresto della terapia corticosteroide.
Ricorrenza: riapparizione delle lesioni dopo resezione chirurgica. La ricorrenza può essere endoscopica (classificata secondo i criteri di Rutgeert) con o senza recidiva sintomatica.
Malattia localizzata: meno di 30 cm di ileone ha raggiunto un danno al colon destro nelle forme ileocoliche (le più frequenti).
Ampia malattia di Crohn: oltre 100 cm di intestino tenue.
Classificazione del paziente
La classificazione fenotipica di Montreal viene spesso utilizzata per caratterizzare le diverse presentazioni della malattia, importante per valutare il rischio evolutivo. Questa classificazione distingue le forme in base alla posizione della malattia: L1 = Ileone terminale, L2 = Collon, L3 = Iléon-Côlon, L4 = Posizione digestiva elevata e 3 presentazioni cliniche: B1 = Non-tesi, non perforante, B2 = Stenosinte, B3 = Performer. La lettera P viene aggiunta in caso di ascessi o fistola per-anale. Nello stesso paziente, la posizione è generalmente stabile nel tempo, mentre la presentazione clinica cambia più spesso da una forma infiammatoria (non addestrante, non perforante) a una forma stenoming o fistolante.
Valutazione e misure iniziali
= La valutazione iniziale include esami biologici, Plaquette NFS, dosaggio del CRP e valuta le carenze secondo lo stato nutrizionale del paziente.
Se necessario, è possibile stabilire un trattamento sintomatico mediante analgesici di atterraggio della terra I o II e/o loperamide. Per quanto possibile, i farmaci antinfiammatori non steroidei devono, per quanto possibile, a causa del possibile fattore scatenante delle spinte. La successiva possibilità di trattamento degli immunosoppressori incoraggia l'aggiornamento delle vaccinazioni (in particolare contro l'HBV, l'HPV o la varicella se il paziente non è immune).
Monitoraggio dei pazienti sotto trattamento
= Il monitoraggio mensile è necessario fino al controllo della malattia, quindi deve essere distanziato in base alla tolleranza e all'efficacia del trattamento. Non appena viene prescritto un trattamento specifico, il ritmo della consultazione è almeno semi -annuale. Un'opinione specializzata viene consigliata ogni 6 mesi se tutto va bene.
Il monitoraggio dei pazienti consente di rilevare segni evocativi di spinte, complicanze della malattia di Crohn, manifestazioni extradigestive o segni generali. Gli esami biologici annuali sono utili, in particolare per cercare una carenza di vitamine e micronutrienti e monitorare la risposta al trattamento. AE La carenza di vitamina B 12 è frequente nei pazienti che hanno una resezione o un coinvolgimento ileale. Anche la carenza di vitamina D si trova spesso.
Viene praticata una colonscopia per lo screening di lesioni displastiche, in anestesia generale, in tutti i pazienti che hanno un ampio e vecchio coinvolgimento del colon (> 8 anni).
Nei pazienti trattati con corticosteroidi, la glicemia a digiuno dovrebbe essere misurata per una settimana. L'osteodensitometria deve essere eseguita in pazienti con più di 3 mesi cumulativi di trattamento con prednisone/prednisolone a oltre 7,5 mg al giorno. Un esame oftalmologico è offerto in pazienti trattati più di 6 mesi cumulativi, in particolare alla ricerca di cataratta o glaucoma. A causa della frequente auto-media dei pazienti, è importante identificare qualsiasi trattamento anormalmente prolungato dai corticosteroidi, generalmente non lo fa per più di 3 mesi. Il verificarsi di una febbre corticosteroide o immunomodulatore richiede una rapida consultazione, sapendo che il rischio di tubercolosi e infezione opportunistica deve essere preso in considerazione in particolare ai sensi dell'anti-TNF associato.
= Quando è previsto il trattamento con azathioprina, NFS e piastre devono essere controllati settimanalmente nei primi 2 mesi, mensili nei prossimi 4 mesi, quindi trimestrale. Il monitoraggio sarà tanto più importante poiché si tratta di insufficienza renale o epatica, in modo da ridurre la dose di mantenimento alla dose minima richiesta per ottenere una risposta clinica. Il dosaggio dei metaboliti, 6-TGN e 6-MMP, è talvolta utile per valutare l'efficienza e/o la tossicità del trattamento.
Nei pazienti trattati con metotrexato, i dosaggi di NFS, piastrine, ALAT e Gamma-GT devono essere eseguiti settimanalmente per i primi 2 mesi, mensili nei 4 mesi successivi, quindi trimestrali. La creatininemia deve essere misurata ogni 6 mesi.
Nei pazienti che hanno subito ileostomia, ionogramma nel sangue, urea e creatininemia consentono di valutare possibili perdite idroelettrolitiche eccessive.
Tornare al trattamento di remissione
In caso di corticosteroidi (30% dei casi), la prescrizione di un immunosoppressore è imperativa. L'azatioprina viene utilizzata principalmente con un dosaggio di 2,5 mg/kg al giorno, a volte 6-mercaptopurina (escluso AMM) o metotrexato. Gli anti-TNF sono indicati in caso di risultato insufficiente (corticracezza) e corticosteroidi non controllati dall'azatioprina. Gli immunosoppressori sono indicati in caso di recidiva precoce (meno di 3 mesi dopo la fine della spinta), al fine di ridurre l'esposizione ai corticosteroidi e il rischio di successive recidive.
Nessun farmaco ha dimostrato che ha permesso di evitare l'uso di un intervento chirurgico.
= Consiglio del paziente
La gestione della malattia di Crohn coinvolge le informazioni sul paziente sulla patologia, la sua evoluzione, i trattamenti disponibili con i loro possibili effetti collaterali, le possibilità chirurgiche. Questa malattia infiammatoria intestinale cronica si evolve in una modalità spesso imprevedibile. I bagliori infiammatori dell'intensità variabile durano in media 2-3 settimane e si alternano con fasi di remissione che vanno da poche settimane a diversi anni. Potrebbe non esserci alcuna remissione. La malattia di Crohn raggiunge qualsiasi segmento del tratto digestivo e può essere accompagnata da manifestazioni extrafigestive (articolazione, pelle, occhio, ecc.). Le principali complicanze della malattia di Crohn sono alterazioni irreversibili come stenosi, fistole, ecc. Il rischio neoplastico dopo 8 anni di evoluzione giustifica una colonscopia di controllo. Sebbene non vi sia un trattamento medico curativo della malattia di Crohn, i trattamenti attuali spesso consentono di ottenere un controllo duraturo della malattia e una qualità della vita soddisfacente. Il trattamento del mantenimento della remissione deve essere esposto a pazienti con i suoi vantaggi e sottomissioni. La decisione di un trattamento così prolungato deve essere presa con loro.
= Ben curato, la malattia di Crohn è compatibile con la vita normale: scolarizzazione, attività fisica, sesso e vita familiare, scelta di professione, tempo libero, ecc. Lo stoccaggio del fumo è importante e riduce la gravità della malattia. Grado B Leggi Tabagismo: svezzamento. La possibile dieta deve essere esposta con precisione.
I giovani pazienti e le loro famiglie devono essere informati di possibili ritardi di pubertà e condizioni di monitoraggio quando si passa la medicina pediatrica alla medicina degli adulti.
Varie associazioni sono dedicate alla malattia di Crohn: la François Aupetit Association ( AFA), destinata ai pazienti; Il gruppo di studio terapeutico di condizioni infiammatorie digestive (GETAID), che sviluppa fogli di informazione sui farmaci nell'infiammatorio intestinale cronico (IMB). Le informazioni fornite dalla casa dipartimentale delle persone disabili ( MDPH) sono talvolta utili.
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